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O ventrículo esquerdo , é a principal câmara cardíaca , responsável pelo bombeamento de sangue deste orgão, em direção ao cérebro e ao restante dos orgãos do corpo , exceto para os pulmões ( estes são irrigados a partir do bombeamento do sangue do ventrículo direito ). A não compactação do ventrículo esquerdo ( NCVE ) é uma doença genética , com padrão de herança variável , caracterizada pela trabeculação do endocárdio ( revestimento interno do ventrículo esquerdo ) , particularmente na ponta e na parede livre desta câmara do coração.
A presença de hipertrofia ( espessamento ) da ponta do coração e uma disfunção sistólica intermitente ( diminuição da capacidade de contração do coração ), são outros achados característicos . É uma doença pouco reconhecida , tendo um curso imprevisível. Alguns pacientes desenvolvem uma insuficiência cardíaca progressiva ( coração fraco ) que necessita de transplante .Outros pacientes , desenvolvem um quadro clínico mais benigo , com características no ecocardiograma , compatíveis com miocardiopatia hipertrófica ( espessamento do ventrículo esquerdo ) , que se alternam com os achados de uma miocardiopatia dilatada ( dilatação do ventrículo esquerdo ).
Essa doença é causa de morte súbita cardíaca. Em alguns casos, a NCVE está associada com doenças sistêmicas como a síndrome de Barth ou doenças metabólicas. O tratamento da NCVE é voltado para o controle de suas manifestações cardíacas.
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